Granulomatosis Wegener ຂອງ

granulomatosis ຂອງ Wegener ແມ່ນພະຍາດ autoimmune ທີ່ຫມາຍເຖິງພະຍາດທີ່ຮ້າຍແຮງແລະກ້າວຫນ້າໄວ. ເຊື້ອ ໄວຣັສລະ ບົບແລະ Wegener's granulomatosis ແມ່ນບັນຫາທີ່ກ່ຽວຂ້ອງຢ່າງໃກ້ຊິດ, ຍ້ອນວ່າຢາຕ້ານເຊື້ອ (antineutrophil cytoplasmic) ຖືກສ້າງຂຶ້ນໃນ granulomatosis, ເຊິ່ງເປັນລັກສະນະຂອງ vasculitis ANCA ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ.

ສາເຫດຂອງ granulomatosis Wegener ຂອງ

Granulomatosis ຂອງ Wegener ຫມາຍເຖິງການກະຕຸ້ນອັດຕະໂນມັດ, ດັ່ງນັ້ນອາດຈະມີປັດໄຈທາງພັນທຸກໍາ. ໃນຄວາມເປັນຈິງ, granulomatosis ແມ່ນການຕອບສະຫນອງຂອງພູມຕ້ານທານບໍ່ພຽງພໍ. ສະນັ້ນ, ເຄື່ອງຫມາຍຂອງພະຍາດແມ່ນ antigens - HLA 〖 B 〗 _7, B_8, 〖 DR 〗 _2, 〖 DQ _ _7.

ປະສິດທິຜົນຂອງເຊື້ອພະຍາດແມ່ນໄດ້ຮັບການປະຕິບັດໂດຍ antibody antitiproasmic antituberculosis reacting ກັບ proteinase-3.

granulomatosis Wegener ຂອງ - ອາການ

ອາການຂອງ granulomatosis ມັກຈະເກີດຂື້ນໃນອາຍຸ 40 ປີ, ໃນຂະນະທີ່ປັດໄຈຂອງເພດບໍ່ສໍາຄັນ.

Granulomatosis - ການອັກເສບຂອງກໍາແພງຂອງຂະຫນາດນ້ອຍແລະຂະຫນາດກາງເຮືອ: venules, capillaries, ເສັ້ນເລືອດແດງແລະ arterioles. ໃນຂະບວນການທີ່ລົ້ມລະລາຍ, ເສັ້ນທາງຫາຍໃຈເທິງ, ຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ຕາ, ປອດແລະອະໄວຍະວະອື່ນໆແມ່ນມີສ່ວນຮ່ວມ.

ອາການດັ່ງກ່າວມີດັ່ງນີ້:

• ໂດຍທົ່ວໄປ - ການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກ, ຄວາມອ່ອນເພຍ, ການເຈັບທ້ອງ, ອັກເສບ, ໄຂ້, ໃນກໍລະນີທີ່ຫາຍາກ, ໂລກຂໍ້ອັກເສບ;
• ລະບົບປະສາດ - ບໍ່ເປັນເອກະລາດ polyneuropathy;
• ຕາ - ischemia ຂອງເສັ້ນໃຍແກ້ວ, ຕາບອດ, ອັກເສບທີ່ມີ granuloma ຕາແລະ exophthalmos;
• ຜິວຫນັງ - ກະຕຸ້ນທີ່ມີອົງປະກອບ necrotic;
• ຫມາກໄຂ່ຫຼັງ - glomerulonephritis , ເຊິ່ງສາມາດໃຊ້ເວລາຢ່າງໄວວາ;
• ປອດ - lesions ການພັດທະນາໃນ 75% ຂອງຜູ້ປ່ວຍໃນຮູບແບບຂອງ infiltrates, ເຊິ່ງສ້າງຄວາມເສຍຫາຍໃນເວລາທີ່ຂັດ; ມີນີ້ສາມາດສັງເກດເຫັນ pleurisy, ອາການໄອ.
• ລະບົບຫາຍໃຈ - ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບໃນ 90% ຂອງຄົນເຈັບໃນຮູບແບບຂອງການອັກເສບ rhinitis ທີ່ມີການໄຫຼເລືອດແລະເລືອດທີ່ມີເລືອດອອກ; perforation ຂອງ septum ດັງກ່າວເຮັດໃຫ້ການປ່ຽນແປງ saddle; ນອກຈາກນີ້, lesion ໄດ້ຜົນກະທົບຕໍ່ larynx, ຫູ, trachea, sinus paranasal, ທີ່ມີຂະບວນການ necrotic ໄດ້ສັງເກດເຫັນ.

granulomatosis ຂອງ Wegener ຍັງມີສອງຮູບແບບ:

• ທ້ອງຖິ່ນ - ມັນມີຜົນກະທົບສ່ວນໃຫຍ່ກ່ຽວກັບລະບົບຫາຍໃຈທາງເທິງ;
• ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວ - ມີອະໄວຍະວະເພດຫຼາຍໆຄົນທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບແລະນີ້ແມ່ນປະກອບດ້ວຍອາການໄຂ້, ອາການປວດກ້າມຊີ້ນ, ອາການໄອແລະຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ.

ການວິນິດໄສຂອງ granulomatosis Wegener ຂອງ

ການບົ່ງມະຕິນີ້ແມ່ນເຮັດໂດຍຜູ້ປະດົມໂລກໂດຍອີງໃສ່ຂໍ້ມູນຈໍານວນຫນຶ່ງ:

• ການກວດເລືອດ - ຊີວະວິທະຍາແລະທົ່ວໄປ, ຊຶ່ງບໍ່ສາມາດຢືນຢັນການຂະຫຍາຍຕົວຂອງ granulomatosis, ແຕ່ຊ່ວຍປ້ອງກັນໂລກອື່ນ;
• ການວິເຄາະນ້ໍາ - ມັນສາມາດຢືນຢັນຫຼືປະຕິເສດຄວາມເສຍຫາຍຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງ (ຮູບແບບຂອງພະຍາດໄດ້ຖືກກໍານົດ);
• X-ray ຂອງ sinus paranasal ແລະ thorax (tomography computed ໃຫ້ຂໍ້ມູນລາຍລະອຽດເພີ່ມເຕີມກ່ວາຫນຶ່ງທີ່ໄດ້ຮັບໂດຍ X -ray);
• biopsy - ວິທີດຽວທີ່ຍືນຍັນຢ່າງແນ່ນອນຫຼືປະຕິເສດການມີ granulomatosis; ທ່ານຫມໍເອົາເນື້ອເຍື່ອຈາກດັງຫຼືຄໍ, ແລະໃນບາງກໍລະນີ, ຫມາກໄຂ່ຫຼັງແລະປອດ.

ການປິ່ນປົວຂອງ granulomatosis Wegener ຂອງ

ການປິ່ນປົວພະຍາດແມ່ນປະຕິບັດໂດຍສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນມີສ່ວນຮ່ວມຂອງ corticosteroids ແລະ cytostatics ເຊິ່ງຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນການເຄື່ອນໄຫວ immunity. ສະຖານທີ່ເນື້ອເຍື່ອທີ່ໄດ້ຮັບການຫົດຕົວຈະຖືກໂຍກຍ້າຍອອກຈາກການຜ່າຕັດ.

ມີຄວາມເສຍຫາຍຮ້າຍແຮງໃນຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ໃນບາງກໍລະນີ, ຜູ້ປ່ວຍຕ້ອງການການປ່ຽນແປງຂອງອະໄວຍະວະ.

Granulomatosis ຂອງ Wegener - ການຄາດຄະເນ

ຖ້າການປິ່ນປົວບໍ່ໄດ້ຖືກເລີ່ມຕົ້ນທັນທີ, ຫຼັງຈາກນັ້ນການຄາດຄະເນບໍ່ດີຈະກາຍເປັນຄວາມຈິງພາຍໃນ 6-12 ເດືອນ, ແລະອາຍຸການມີຊີວິດສະເລ່ຍບໍ່ເກີນ 5 ເດືອນ.

ໃນກໍລະນີຂອງການປິ່ນປົວ, ການປົດປ່ອຍປະມານ 4 ປີ, ໃນບາງກໍລະນີ 10 ປີ. ການປິ່ນປົວຢ່າງສົມບູນໃນຂັ້ນຕອນປະຈຸບັນຂອງການພັດທະນາຢາແມ່ນບໍ່ເປັນໄປໄດ້.