ອາຍຸສູງສຸດແມ່ນຂະບວນການທີ່ບໍ່ສາມາດຫຼີກເວັ້ນໄດ້, ເຊິ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ບຸກຄົນທຸກໆຄົນ, ໄຫຼເທື່ອລະກ້າວແລະຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມີພະຍາດທີ່ຂະບວນການນີ້ພັດທະນາຢ່າງໄວວາ, ມີຜົນກະທົບຕໍ່ອະໄວຍະວະແລະລະບົບຕ່າງໆ. ພະຍາດນີ້ເອີ້ນວ່າ progeria (ຈາກກເຣັກ - ໄວກ່ອນໄວ), ມັນແມ່ນຫາຍາກທີ່ສຸດ (1 ກໍລະນີສໍາລັບ 4 ຫາ 8 ລ້ານຄົນ), ໃນປະເທດຂອງພວກເຮົາມີຫຼາຍໆບັນຫາດັ່ງກ່າວ. ມີສອງຮູບແບບຂອງ progeria: ໂຣກ Hutchinson-Guilford (progeria ຂອງເດັກ) ແລະໂຣກ Werner (progeria ຂອງຜູ້ໃຫຍ່). ກ່ຽວກັບພວກເຮົາຈະເວົ້າໃນບົດຄວາມຂອງພວກເຮົາ.
ໂຣກ Werner's - ຄວາມລຶກລັບຂອງວິທະຍາສາດ
ໂຣກ Werner ໄດ້ຖືກອະທິບາຍຄັ້ງທໍາອິດໂດຍແພດ Otto Werner ຂອງເຍີລະມະນີໃນປີ 1904, ແຕ່ຈົນຮອດປັດຈຸບັນ, ໂປຣເຣຍຍັງເປັນພະຍາດທີ່ບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ, ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຍ້ອນເຫດການທີ່ຫາຍາກ. ມັນເປັນທີ່ຮູ້ຈັກວ່ານີ້ແມ່ນບັນຫາທາງພັນທຸກໍາທີ່ເກີດຈາກການປ່ຽນແປງຂອງເຊື້ອໂຣກ, ເຊິ່ງໄດ້ຮັບການສືບທອດມາ.
ສໍາລັບມື້ນີ້, ນັກວິທະຍາສາດຍັງໄດ້ກໍານົດວ່າໂຣກ Werner ແມ່ນເປັນພະຍາດ recessive autosomal. ນີ້ຫມາຍຄວາມວ່າຄົນເຈັບທີ່ມີ progeria ໄດ້ຮັບພ້ອມໆກັນຈາກພໍ່ແລະແມ່ເປັນຫນຶ່ງໃນ gene ທີ່ຜິດປົກກະຕິທີ່ຕັ້ງຢູ່ໃນ chromosome ທີ 8. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຈົນກ່ວາໃນປັດຈຸບັນມັນບໍ່ສາມາດຢືນຢັນຫລືປະຕິເສດການວິນິດໄສໂດຍການວິເຄາະພັນທຸກໍາ.
ເຫດຜົນສໍາລັບ progeria ຂອງຜູ້ໃຫຍ່
ສາເຫດຕົ້ນຕໍຂອງໂຣກຂອງອາຍຸກ່ອນໄວອັນຄວນຍັງບໍ່ໄດ້ແກ້ໄຂ. ເຊື້ອໂຣກທີ່ເສຍຫາຍທີ່ມີຢູ່ໃນເຄື່ອງ gene ຂອງພໍ່ແມ່ຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີ progeria ບໍ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຮ່າງກາຍຂອງພວກເຂົາ, ແຕ່ເມື່ອສົມທົບນໍາໄປສູ່ຜົນທີ່ຮ້າຍແຮງ, ຕັດສິນລົງໂທດເດັກນ້ອຍໃນການອະນາຄົດແລະການລ່ວງລະເມີດກ່ອນຊີວິດ. ແຕ່ສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ການປ່ຽນແປງຂອງເຊື້ອໂຣກດັ່ງກ່າວຍັງບໍ່ຈະແຈ້ງ.
ອາການແລະແນ່ນອນຂອງພະຍາດ
ການປະກົດຕົວຄັ້ງທໍາອິດຂອງໂຣກ Werner ເກີດຂື້ນລະຫວ່າງອາຍຸ 14 ແລະ 18 (ບາງຄັ້ງຕໍ່ມາ), ຫຼັງຈາກເວລາແກ່ກໍາ. ຈົນກ່ວາໃນເວລານີ້, ຄົນເຈັບທັງຫມົດພັດທະນາຕາມປົກກະຕິ, ແລະຫຼັງຈາກນັ້ນໃນຮ່າງກາຍຂອງເຂົາເຈົ້າຂະບວນການຂອງຄວາມລອດຂອງລະບົບຊີວິດທັງຫມົດຈະເລີ່ມຕົ້ນ. ຕາມກົດລະບຽບ, ໃນຄັ້ງທໍາອິດຄົນເຈັບປ່ຽນແປງສີຂີ້ເຖົ່າ, ຊຶ່ງມັກຈະລວມກັບການສູນເສຍຜົມ. ມີການປ່ຽນແປງທີ່ຫນ້າເກງຂາມໃນຜິວຫນັງ: ຄວາມແຫ້ງ, ຮອຍຂີດຂ່ວນ , hyperpigmentation, ການຍັບຍັ້ງຜິວຫນັງ, ຈືດໆ.
ມີການແຜ່ກະຈາຍຫຼາຍຢ່າງທີ່ມັກຈະມີອາການທໍາມະຊາດແບບທໍາມະດາ: ໂລກກະເພາະລໍາໄສ້ , atherosclerosis, ຄວາມຜິດກະຕິຂອງລະບົບ cardiovascular, ໂລກກະດູກພຸນ, ປະເພດຕ່າງໆຂອງໂຣກ neoplasms ທີ່ບໍ່ດີແລະໂຣກ.
ບັນຫາກ່ຽວກັບ endocrine ຍັງໄດ້ສັງເກດເຫັນວ່າ: ບໍ່ມີອາການທາງເພດແລະເວລາປະຈໍາເດືອນ, ການຖືພາ, ສຽງສູງ, ຄວາມຜິດປະກະຕິຂອງ thyroid, ພະຍາດເບົາຫວານທີ່ຕິດຕໍ່ insulin. ເນື້ອເຍື່ອໄຂມັນແລະກ້າມຊີ້ນ, ແຂນແລະຂາຈະກາຍເປັນຫນ້ອຍ, ການເຄື່ອນຍ້າຍຂອງພວກມັນແມ່ນຖືກຈໍາກັດຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ.
ສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງການປ່ຽນແປງທີ່ເຂັ້ມແຂງແລະລັກສະນະຂອງຫນ້າຕາ - ພວກເຂົາກາຍເປັນແຫຼມ, ຈາງລົງຢ່າງໄວວາ, ຮູດຈະມີຄວາມຄ້າຍຄືກັນກັບປາຍຫມາກຂອງນົກ, ປາກຫຼຸດລົງ. ໃນອາຍຸ 30-40 ປີ, ຄົນທີ່ມີ progeria ຂອງຜູ້ໃຫຍ່ມັກຜູ້ຊາຍທີ່ມີອາຍຸ 80 ປີ. ຄົນເຈັບທີ່ມີໂຣກ Werner ບໍ່ຄ່ອຍຈະມີອາຍຸສູງເຖິງ 50 ປີ, ມັກຈະຕາຍຈາກໂຣກມະເຮັງ, ພະຍາດຫົວໃຈຫຼືເສັ້ນເລືອດຕັນ.
ການປິ່ນປົວຂອງຜູ້ໃຫຍ່ progeria
ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ບໍ່ມີທາງທີ່ຈະກໍາຈັດພະຍາດນີ້. ການປິ່ນປົວແມ່ນມີຈຸດປະສົງພຽງແຕ່ການກໍາຈັດອາການທີ່ພົ້ນເດັ່ນຂື້ນ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການປ້ອງກັນການຕິດເຊື້ອທີ່ເປັນໄປໄດ້ແລະຄວາມຮ້າຍແຮງຂອງພວກມັນ. ດ້ວຍການພັດທະນາການຜ່າຕັດແບບສຕິກ, ມັນຍັງສາມາດແກ້ໄຂເລັກນ້ອຍໃນການສະແດງອອກພາຍນອກຂອງໄວກ່ອນໄວວາ.
ໃນປັດຈຸບັນ, ການທົດສອບຖືກປະຕິບັດສໍາລັບການປິ່ນປົວໂຣກ Werner ໂດຍຈຸລັງລໍາຕົ້ນ. ມັນຍັງມີຫວັງວ່າຜົນໄດ້ຮັບໃນທາງບວກຈະໄດ້ຮັບໃນອະນາຄົດອັນໃກ້ນີ້.