Hemophilia - ມັນເປັນແນວໃດ, ແລະວິທີການຫຼີກເວັ້ນອາການແຊກຊ້ອນທີ່ສໍາຄັນ?

ຈົ່ງເຂົ້າໃຈຄວາມຫືດກີ້ - ວ່ານີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ສໍາຄັນ, ເພາະວ່າໂລກນີ້ແມ່ນ insidious ຫຼາຍ. ພະຍາດນີ້ແມ່ນພັນທຸກໍາ. ໂລກນີ້ເປັນອັນຕະລາຍຫຼາຍ: ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະລະບຸວ່າມັນຢູ່ຂັ້ນຕອນທໍາອິດຂອງການພັດທະນາເພື່ອບໍ່ໃຫ້ສະຖານະການເປັນສະຖານະການທີ່ສໍາຄັນ.

Hemophilia - ມັນແມ່ນຫຍັງ?

ເພື່ອເຂົ້າໃຈວ່າພະຍາດນີ້ເປັນແນວໃດ, ຄວາມຫມາຍຂອງຄໍາສັບທີ່ໃຊ້ກໍ່ຈະຊ່ວຍໄດ້. ຈາກພາສາກີກ, "haima" ຫມາຍຄວາມວ່າ "ເລືອດ" ແລະ "philia" ຫມາຍເຖິງ "ການຕິດຢາເສບຕິດ". ພະຍາດນີ້ແມ່ນສະແດງເຖິງຄວາມເຄັ່ງຕຶງຂອງເລືອດຕ່ໍາ. ພວກເຂົາທຸກທໍລະມານຈາກຜູ້ຊາຍ, ແຕ່ມີຂໍ້ຍົກເວັ້ນ (ປະເພດ C). ພວກເຂົາເຈົ້າໄດ້ຮັບເລືອດອອກຈາກເສັ້ນເລືອດທີ່ບໍ່ດີຈາກແມ່: ນາງເປັນຜູ້ນໍາພາໂລກແລະໂອນເງິນໃຫ້ແກ່ລູກຊາຍຂອງນາງ. ປະວັດສາດປະກອບດ້ວຍຊື່ຂອງແມ່ຍິງທີ່ຍິ່ງໃຫຍ່ທີ່ໄດ້ຮັບການນໍາໃຊ້ເຊື້ອໂຣກ hemophilia. ຕົວຢ່າງ, Queen Victoria ແລະ Duchess ຂອງ Hesse.

ໂຣກ hemophilia ແມ່ນແນວໃດ inherited?

gene ຂອງ pathology ນີ້ແມ່ນ recessive. ມັນຕັ້ງຢູ່ໃນໂຄຣໂມເຊັຽ X. ມໍລະດົກຂອງເຊື້ອໂຣກທາງປະສາດແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບການຮ່ວມເພດ. ໃນຄໍາສັ່ງເພື່ອເລີ່ມຕົ້ນ manifesting ພະຍາດ, ທ່ານຈໍາເປັນຕ້ອງມີສອງ X-chromosomes ມີ mutation ເປັນ. ນີ້ແມ່ນ "ກໍານົດ" ແມ່ຍິງ. ຜູ້ຊາຍຍັງມີ Chromosomes X ແລະ Y. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນການປະຕິບັດທຸກສິ່ງທຸກຢ່າງເກີດຂຶ້ນແຕກຕ່າງກັນ. ໃນເວລາທີ່ແມ່ຍິງຖືພາມີລູກສາວທີ່ມີສອງໂຣກມະເຮັງ X mutating, ການລ່ວງລະເມີດເກີດຂື້ນໃນ 4 ອາທິດ. ນີ້ແມ່ນຍ້ອນຄວາມຈິງທີ່ວ່າການພັດທະນາລູກນ້ອຍບໍ່ສາມາດເຮັດໄດ້.

ຍິງສາມາດເກີດມາໄດ້ໂດຍມີ Chromosome X mutation ຫນຶ່ງ. ໃນກໍລະນີນີ້, ພະຍາດຂອງມັນເອງບໍ່ໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນຕົນເອງ: ເຊື້ອໂຣກທີ່ມີສຸຂະພາບທີ່ເດັ່ນຊັດບໍ່ໄດ້ເຮັດໃຫ້ເກີດການຊັກຊ້າໃນກົນໄກຂອງໂຣກນີ້. ສາມາດສັງເກດເຫັນຮັງໄຂ່ໄດ້ໃນເດັກຊາຍ. ໃນຮ່າງກາຍຂອງເພດຊາຍ, ບໍ່ມີເຊື້ອໂຣກເດັ່ນໃນໂປຣໄຟລ Y ແລະ X ທີ່ມີການປ່ຽນແປງແມ່ນການພັດທະນາຢ່າງແຂງແຮງ. ສໍາລັບເຫດຜົນນີ້, ເດັກຊາຍຈະເປັນພະຍາດນີ້, ແລະ hemophilia ມີ trait recessive.

ສິ່ງທີ່ເປັນໄພຂົ່ມຂູ່ຕໍ່ເລືອດບໍ່ດີ?

ສະພາບທາງຈິດໃຈນີ້ແມ່ນອັນຕະລາຍຫຼາຍ. ການເກີດບັນຫາດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້ແມ່ນການເຊື່ອມຕໍ່ກັນຢ່າງໃກ້ຊິດກັບຂັ້ນຕອນຂອງການເປັນພະຍາດ. ນີ້ແມ່ນວິທີທີ່ອັນຕະລາຍທີ່ບໍ່ດີຕໍ່ເລືອດທີ່ບໍ່ດີ:

  1. ມັນ provokes detachment ຂອງຮາກໃນການຖືພາທ້າຍ.
  2. ອາດເຮັດໃຫ້ເລືອດໄຫຼຢ່າງແຮງໃນລະຫວ່າງການອອກກໍາລັງກາຍ.
  3. ການດຶງດູດແຂ້ວ, ການຜ່າຕັດແລະການບາດເຈັບຢ່າງຮ້າຍແຮງເຮັດໃຫ້ການສູນເສຍເລືອດ.

Hemophilia - Species

ການເລືອດກ້າມເປັນປະຕິກິລິຍາປ້ອງກັນຂອງຮ່າງກາຍ. ໃນຂະບວນການນີ້, fibrinogens, platelets ແລະປັດໄຈ plasma ໃຊ້ສ່ວນຫນຶ່ງຢ່າງຫ້າວຫັນ. ການຂາດສານຫນຶ່ງຂອງສານເຫຼົ່ານີ້ເຮັດໃຫ້ເກີດການສໍ້ລາດບັງຫຼວງໃນການດໍາເນີນງານຂອງລະບົບການປອງກັນທັງຫມົດ. ອີງຕາມປັດໄຈທີ່ຂາດຫາຍໄປ, ປະເພດເຫຼົ່ານີ້ຂອງ hemophilia ແມ່ນແຕກຕ່າງກັນ:

ອີງຕາມລະດັບຄວາມຮ້າຍແຮງຂອງວິກິດການຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວ, ລະດັບຄວາມສາມັກຄີເຫຼົ່ານີ້ຕ່າງກັນ:

  1. ງ່າຍ - ມີເລືອດໄຫຼບໍ່ເກີດຂື້ນເລື້ອຍໆ. ນອກຈາກນັ້ນ, ພວກເຂົາຍັງມີຄວາມເຂັ້ມແຂງຫນ້ອຍ.
  2. ມີຄວາມລະອຽດອ່ອນ - ສໍາລັບມັນແມ່ນສະແດງເຖິງຄວາມຮຸນແຮງລະດັບປານກາງຂອງລະດັບຮໍໂມນ.
  3. ຢ່າງຮຸນແຮງ - ຖ້າຕົວຢ່າງ, ການຂາດເລືອດຂອງເລືອດໃນເດັກເກີດໃຫມ່, ນີ້ກໍ່ສະແດງອອກມາຈາກເລືອດໄຫຼອອກມາຈາກສາຍແຮ່, ມີເລືອດ hematomas ຢູ່ຫົວ, melena ແລະອື່ນໆ. ໃນຂະນະທີ່ຄົນໄວລຸ້ນ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວບໍ່ມີອັນຕະລາຍຫນ້ອຍກວ່າໃນໄວເດັກ.

Hemophilia A

ສໍາລັບຊະນິດຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນສະແດງໂດຍການຂາດດຸນຂອງໂລກ antihyphthalic - ປັດໄຈ VIII. ປະເພດຂອງໂລກນີ້ແມ່ນພິຈາລະນາແບບຄລາສສິກແລະເປັນປະໂຫຍດທີ່ສຸດ. ມັນຖືກກວດຫາໃນ 85% ຂອງກໍລະນີເມື່ອຜູ້ປ່ວຍມີເຊື້ອຮໍໂມລິກລິກ. ປະເພດຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນປະກອບດ້ວຍການອອກເລືອດທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດ. ສໍາລັບເຫດຜົນນີ້ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະເຂົ້າໃຈ: hemophilia - ສິ່ງທີ່ມັນແລະສິ່ງທີ່ເກີດຂື້ນ.

ຄຸນນະສົມບັດທີ່ແຕກຕ່າງກັນຂອງປະເພດນີ້ຂອງພະຍາດແມ່ນການລະເມີດຂອງຂັ້ນຕອນຂອງ plasma ຂອງ hemostasis. ໃນເງື່ອນໄຂງ່າຍດາຍ, ການໄຫຼບໍ່ໄດ້ເກີດຂຶ້ນທັນທີທັນໃດພາຍຫຼັງໄດ້ຮັບບາດເຈັບ. ນີ້ແມ່ນຍ້ອນວ່າຂັ້ນຕອນຂອງ plaque ແລະ vascular ເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ຫຼັງຈາກມື້ດຽວກັນຫຼັງຈາກໄດ້ຮັບການບາດເຈັບ, ເລືອດໄຫຼສາມາດເລີ່ມຕົ້ນໄດ້, ຊຶ່ງເປັນການຍາກທີ່ຈະຢຸດເຊົາ. ບັນຫານີ້ບໍ່ສາມາດແກ້ໄຂໄດ້ໃນມື້ຫນຶ່ງ.

Hemophilia B

ຊື່ທີສອງສໍາລັບພະຍາດນີ້ແມ່ນພະຍາດ Christmass. ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນສະແດງໂດຍການຂາດຂອງປັດໄຈ IX. ອົງປະກອບ enzyme ນີ້ເຮັດໃຫ້ສະລັບສັບຊ້ອນ Stuart-Prower. ປະເພດນີ້ຂອງ hemophilia ໃນເດັກນ້ອຍເກີດຂື້ນໃນ 20% ຂອງກໍລະນີທີ່ມີການບົ່ງມະຕິຂອງຄວາມອ່ອນແອຂອງເລືອດທີ່ອ່ອນແອ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນພົບເຫັນຢູ່ໃນ 1 ໃນ 30,000 ເດັກນ້ອຍເກີດໃຫມ່.

Hemophilia C

subspecies ນີ້ມີ manifestation ທາງດ້ານການຊ່ວຍຂອງຕົນເອງ. ມັນແຕກຕ່າງຈາກປະເພດພະຍາດແບບຄລາສສິກ. subspecies ນີ້ແມ່ນຖືກແຍກອອກມາຈາກການຈັດປະເພດທີ່ທັນສະໄຫມ. ສໍາລັບເຫດຜົນນີ້ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະເຂົ້າໃຈ hemophilia - ມັນເປັນແນວໃດ. ມັນມີຄຸນສົມບັດທີ່ໂດດເດັ່ນທີ່ບໍ່ໄດ້ເກີດຂື້ນໃນປະເພດອື່ນໆຂອງພະຍາດ. ການຫລອກລວງດັ່ງກ່າວໃນແມ່ຍິງແມ່ນສັງເກດເຫັນເລື້ອຍໆເປັນຜູ້ຊາຍ. ນີ້ແມ່ນຍ້ອນຄວາມຈິງທີ່ວ່າການໂອນເຊື້ອໂຣກແມ່ນດໍາເນີນໂດຍລັກສະນະທີ່ເດັ່ນຊັດ. ນອກຈາກນີ້ຍັງມີຄວາມສັບສົນໃນລະດັບຊາດຢູ່ໃນສະຖານະທາງການທາງດ້ານໂພສະນາການ. ພະຍາດນີ້ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຊາວຢິວ Ashkenazi ເລື້ອຍໆ.

ອາການຂອງ hemophilia

ໃນໂຣກຂອງປະເພດ A ແລະ B, ຮູບພາບທີ່ຄ້າຍຄືກັນໃນທາງດ້ານການຊ່ວຍ. ໃນກໍລະນີນີ້, ອາການເລືອດໄຫຼທີ່ບໍ່ດີແມ່ນມີດັ່ງນີ້:

  1. ມີເລືອດ hematomas ຕ່າງໆໃນຮ່າງກາຍ. ພວກເຂົາເຈົ້າປະກົດວ່າແມ້ກະທັ້ງຫຼັງຈາກເກີດຂູດຂະຫນາດນ້ອຍ. hematomas ດັ່ງກ່າວມີການແຈກຢາຍຢ່າງກວ້າງຂວາງ. ໃນເວລາທີ່ກົດດັນກ່ຽວກັບສະຖານທີ່ຂອງການເຈັບເປັນມີຄວາມເຈັບປວດທີ່ເຂັ້ມແຂງ.
  2. ໃນ 80% ຂອງກໍລະນີ, hemarthrosis ເກີດຂຶ້ນ. ການຮ່ວມກັນກາຍເປັນອັກເສບ, ຮ້ອນ, ແລະຜິວຫນັງໃນໄລຍະມັນ blushes. ມີການຜ່າຕັດເທື່ອລະກ້າວ, ໂລກກະດູກສັນຫຼັງເລີ່ມພັດທະນາ. ໃນເວລາດຽວກັນກັບມັນກໍ່ສາມາດມີ curvature ຂອງກະດູກ pelvic ແລະຖັນ vertebral, ການຫົດຕົວຂອງກ້າມ, ການປ່ຽນແປງຂອງຕີນ.
  3. ເລືອດໄຫຼທີ່ເກີດຂຶ້ນຫຼັງຈາກການຜ່າຕັດ, ການຕັດ, ການດຶງແຂ້ວແລະການບາດເຈັບອື່ນໆ.
  4. ໃນ 5% ຂອງກໍລະນີ (ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຢູ່ໃນຄົນເຈັບທີ່ມີອາຍຸຍັງນ້ອຍ) ມີ ເສັ້ນເລືອດສະຫມອງ .
  5. ການເຊາະເຈື່ອນໃນມົດລູກ - ແມ່ນປະກອບດ້ວຍອາການເຈັບປວດຢ່າງແຮງແລະອາການອື່ນໆທີ່ຄ້າຍຄືກັບຄລີນິກຂອງພະຍາດໄຂ້ເລືອດອອກ.
  6. ໃນ 20% ຂອງກໍລະນີ, hematuria ແມ່ນສັງເກດເຫັນ. ສະພາບທາງສະພາບທາງຈິດນີ້ສາມາດຖືກປະກອບດ້ວຍການໂຈມຕີຂອງໄຂ້ເລືອດອອກແລະເຮັດໃຫ້ການພັດທະນາ pyelonephritis.
  7. ການກໍ່ຕົວຂອງ gangrene , provoked ໂດຍ hematomas ຍັກໃຫຍ່.
  8. ການໄຫຼເຂົ້າໃນລໍາໄສ້, ເຊິ່ງພົບຢູ່ໃນ 8% ຂອງຄົນໃນກຸ່ມຜູ້ທີ່ເປັນໂລກຫົວໃຈບໍ່ດີ. ການສີດສີດໍາ ມັກຈະມີຄວາມອ່ອນເພຍແລະວ່ອງໄວ.

ອາການເລືອດໄຫຼທີ່ບໍ່ດີໃນເລືອດ hemophilia C ໃນຄົນເຈັບສ່ວນຫຼາຍແມ່ນສະແດງອອກຢ່າງອ່ອນແອຫຼືບໍ່ສະແດງອອກ. ບາງຄົນມີເລືອດໄຫຼອອກ, ບາດແຜແລະລັກສະນະຂອງການລະຄາຍເຄືອງຢູ່ໃນຮ່າງກາຍ. ເຖິງແມ່ນວ່າຢູ່ໃນຄອບຄົວຫນຶ່ງ, ສະມາຊິກທີ່ໄດ້ຮັບບາດເຈັບຈາກໂລກນີ້, ຄວາມຮຸນແຮງຂອງການປະກົດຕົວທາງການແພດແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ບໍ່ຄ້າຍຄືກັນກັບພະຍາດຕ່າງໆໃນປະເພດ A ແລະ B, hemophilia C spontaneous hemorrhage ໃນກ້າມຊີ້ນແມ່ນຫາຍາກຫຼາຍ. Hemarthroses ເກີດຂື້ນພຽງແຕ່ຢູ່ໃນສະພາບທີ່ເປັນອັນຕະລາຍຂອງແຂ້ວ.

ຄວາມບໍ່ສະອາດຂອງເລືອດ - ສິ່ງທີ່ຄວນເຮັດ?

ຖ້າທ່ານມີຢ່າງຫນ້ອຍຫນຶ່ງອາການຂອງພະຍາດ, ທ່ານຄວນຊອກຫາວິທີປິ່ນປົວທັນທີທັນໃດ. ເພື່ອຢືນຢັນການບົ່ງມະຕິ, ທ່ານຫມໍຈະສັ່ງໃຫ້ຜູ້ປ່ວຍກວດເບິ່ງວ່າມີວິທີການທົດລອງເຊັ່ນ:

Hemophilia ແມ່ນຖືວ່າບໍ່ກ່ຽວຂ້ອງ - ການປິ່ນປົວຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນຫຼຸດລົງໃນການຮັກສາບໍາລຸງຮັກສາ. ນອກຈາກນັ້ນ, ບໍ່ແມ່ນບົດບາດຫນ້ອຍທີ່ສຸດແມ່ນໃຫ້ແກ່ໂພຊະນາການ. ໃນໄລຍະເວລາທີ່ຮ້າຍແຮງຂອງພະຍາດ, ການປິ່ນປົວຂອງມັນຄວນຈະຖືກດໍາເນີນຢູ່ໃນໂຮງຫມໍຂອງສະຖາບັນການແພດ. ຜູ້ຊ່ຽວຊານຂອງຄລີນິກດັ່ງກ່າວຮູ້ວ່າ hemophilia - ສິ່ງທີ່ເປັນ pathology ມັນແມ່ນ. ຜູ້ປ່ວຍທີ່ຕິດຕໍ່ຜູ້ປ່ວຍຕ້ອງມີ "ປື້ມບັນທຶກຜູ້ປ່ວຍ" ກັບລາວ. ເອກະສານນີ້ມີຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບກຸ່ມເລືອດຂອງມະນຸດ, ປັດໄຈ Rh. ມັນຍັງຊີ້ບອກເຖິງຄວາມຮຸນແຮງຂອງພະຍາດ.

ວິທີທີ່ຈະຢຸດເຊົາເລືອດທີ່ມີເລືອດບໍ່ດີ?

ໃນເວລາທີ່ຄົນເຈັບມີຮໍໂມລິເພດ, ລາວຈໍາເປັນຕ້ອງລະວັງໂດຍສະເພາະ. ທ່ານບໍ່ສາມາດໃຊ້ເວລາດູແລສຸຂະພາບຂອງທ່ານໄດ້ຢ່າງວ່ອງໄວ! ຫຼັກການຂອງພຶດຕິກໍາໃນກໍລະນີນີ້ມີດັ່ງນີ້:

  1. ຖ້າຫາກວ່າບາດແຜລຶກ, ທ່ານຈໍາເປັນຕ້ອງຊໍາລຸດແລະປະຕິບັດການປິ່ນປົວທົດແທນ. ນອກຈາກນັ້ນ, ຄວນໃສ່ນ້ໍາກ້ອນໃສ່ພື້ນທີ່ທີ່ເສຍຫາຍ (ມັນບໍ່ຄວນຕິດຕໍ່ຜິວຫນັງ, ສະນັ້ນມັນຕ້ອງຖືກຫໍ່ດ້ວຍຜ້າກາເຟຫຼືຜ້າພົມບາງໆກ່ອນທີ່ຈະນໍາໃຊ້).
  2. ໃນບາດແຜແລະຮອຍຂີດຂ່ວນສາມາດສ້າງເປັນກ້ອນໃຫຍ່. ຂອງພວກເຂົາເລືອດໄຫລອອກ. ເນື່ອງຈາກວ່າກ້າມດັ່ງກ່າວ, ບາດແຜເພີ່ມຂຶ້ນ. ເພື່ອຫຼີກເວັ້ນການນີ້, ທ່ານຈໍາເປັນຕ້ອງລະມັດລະວັງເອົາ "ກ້ອນ". ນອກຈາກນັ້ນ, ພື້ນທີ່ນີ້ຄວນຖືກລ້າງດ້ວຍການແກ້ໄຂ penicillin. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ຜ້າພັນປົກຫຸ້ມດ້ວຍອົງປະກອບທີ່ມີຄວາມຮ້ອນແມ່ນໃຊ້ກັບຜິວຫນັງ. ນີ້ເລັ່ງການປິ່ນປົວບາດແຜ.

ການໃຊ້ຢາທີ່ບໍ່ດີຕໍ່ເລືອດ

ການປິ່ນປົວສໍາລັບ hemophilia ເບິ່ງຄືວ່ານີ້:

  1. ຄົນເຈັບໄດ້ຖືກສັກດ້ວຍປັດໃຈການຄອດທີ່ຂາດຫາຍໄປ. ຈໍານວນຂັ້ນຕອນດັ່ງກ່າວສາມາດແຕກຕ່າງຈາກ 4 ຫາ 8 ຕໍ່ມື້.
  2. ໃຫ້ການສັກຢາຂອງການກະກຽມທີ່ເຮັດບົນພື້ນຖານຂອງ plasma.
  3. ເພື່ອລົບອອກຈາກຕົວຕ້ານທານຂອງຮ່າງກາຍຂອງຜູ້ປ່ວຍກັບປັດໄຈການຄອດ, ທ່ານຫມໍສາມາດກໍານົດ plasmapheresis .
  4. hemophilia Hereditary ໃຫ້ສໍາລັບການຂັດຂອງການແກ້ໄຂ glucose, Reamberin ຫຼື Polyglucin.

ມີ hemarthroses, puncture ຂອງຖົງຮ່ວມກັນໄດ້ຖືກປະຕິບັດນອກຈາກນັ້ນ. ການຊຸກຍູ້ຂອງເນື້ອໃນເລືອດແລະການເສີມຂອງມັນມີການກະກຽມຮໍໂມນ. ໂດຍບໍ່ມີການລົ້ມລ້າງ, ຂາທີ່ຖືກກະທົບຄວນໄດ້ຮັບການຍົກຍ້າຍໃນໄລຍະການປິ່ນປົວ. ໃນອະນາຄົດ, ຫຼັງຈາກການຟື້ນຟູ, ການຝຶກອົບຮົມທາງດ້ານຮ່າງກາຍແລະການປິ່ນປົວທາງດ້ານຮ່າງກາຍແລະການປິ່ນປົວແມ່ນຖືກກໍານົດ.

ສິ່ງທີ່ກິນກັບເລືອດກ້າມທີ່ບໍ່ດີ?

ໂພຊະນາການມີຜົນກະທົບຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຕໍ່ສະພາບຂອງຄົນເຈັບ. ເພື່ອປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ເກີດການໄຫຼ, ຄົນເຈັບທີ່ມີ hemophilia ຄວນເສີມຂະຫຍາຍອາຫານທີ່ມີອາຫານດັ່ງກ່າວ: