ສີແດງຂອງເລືອດ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຄວາມສາມາດໃນການຂົນສົ່ງອົກຊີເຈນ, ແມ່ນຍ້ອນການມີ heme. ໃນເວລານີ້, ປະສົມ biochemical ນີ້ແມ່ນເກີດຂຶ້ນຍ້ອນ enzymes, ການຜະລິດທີ່ຕ້ອງການ porphyrin. ໃນເວລາທີ່ສານເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຂາດ, porphyria ພັດທະນາ, ຕາມກົດລະບຽບ, heredity ກາຍເປັນສາເຫດ.
Genetics and porphyria
ປັດໄຈຕົ້ນຕໍທີ່ເຮັດໃຫ້ຄວາມຄືບຫນ້າຂອງພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນການມີຜູ້ນໍາ antigen HLA B7 ແລະ HLA A3 ໃນເລືອດ. ພວກເຂົາເຈົ້າ provoke ການຜະລິດບໍ່ພຽງພໍຂອງ enzymes ທີ່ປະກອບເປັນ heme, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການລະເມີດຂອງການຜຸພັງຂອງທາດແປ້ງ.
ນອກເຫນືອຈາກການພັນທຸກໍາ, ເຊື້ອແບັກທີເຣັຍຕັບອັກເສບ B, C ແລະ A (ໃນຮູບແບບທີ່ລຸນແຮງ) ກັບການລະລາຍຂອງຕັບອັກເສບ, ການເສຍຊີວິດຂອງກະດູກເປັນສິ່ງສໍາຄັນ.
ອາການຂອງ porphyria
ທາດປະສົມ enzyme ທີ່ຈໍາເປັນຖືກສ້າງຂຶ້ນໃນຕັບແລະໄຂມັນກະດູກ. ດັ່ງນັ້ນ, ອາການຂອງ porphyria ແຕກຕ່າງກັນຂຶ້ນຢູ່ກັບອະໄວຍະວະທີ່ຖືກກະທົບ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບພະຍາດທາງດ້ານຕ່າງໆ.
ປະເພດຮັງໄຂ່ມີກຸ່ມຍ່ອຍແລະລັກສະນະທາງດ້ານຄລີນິກຕໍ່ໄປນີ້:
- Hereditary. ອາການທີ່ເຫັນໄດ້ຊັດເຈນຫຼາຍທີ່ສຸດແມ່ນອາການເຈັບປວດຢ່າງແຮງໃນເຂດພູມສັນຖານ epigastric. ນອກຈາກນັ້ນ, ຍັງມີ tachycardia, ຄວາມຜິດກະຕິທາງຈິດເລັກນ້ອຍ, hypertension .
- ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການສ້ວຍແຫຼມ. ແນ່ນອນແມ່ນຄ້າຍຄືກັນກັບຮູບແບບການເປັນພັນທະສັນຍາ, ແຕ່ມັນມີຜົນກະທົບຕໍ່ລະບົບປະສາດສູນກາງແລະລະບົບປະສາດ. ນີ້ແມ່ນປະກອບໂດຍ hallucinations, ຊັກແອວ, delirium ແລະອໍາມະພາດຂອງກ້າມຊີ້ນຂອງ bronchi, ປອດ.
- Chester ໄດ້ຮັບຊື່ຂອງມັນເນື່ອງຈາກຕໍາແຫນ່ງທີ່ຕັ້ງພູມສາດ (ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຜູ້ປ່ວຍຂອງເມືອງ Chester ໃນປະເທດອັງກິດ) ແລະສາຍພົວພັນທາງພັນທຸກໍາ. ຄ້າຍຄືກັບຮູບແບບທີ່ຜ່ານມາຂອງ porphyria, ແຕ່ມັນມີອາການຮ້າຍແຮງຫຼາຍ, ບາງຄັ້ງມັນກໍ່ເປັນອັນຕະລາຍກັບຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງ.
- Coproprotoporphyria ມັນປະສົມປະສານກັບການປະກົດຕົວທາງດ້ານການທາງຄິນິກຂອງສາມຊະນິດທີ່ໄດ້ກ່າວມາຂ້າງເທິງຂອງພະຍາດ, ລັກສະນະຂອງອາໃສຂອງອາຟຣິກາໃຕ້. ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນປະກອບດ້ວຍອາການຄັນຄາຍຢູ່ດ້ານຫນ້າຂອງຝູງຝູງ.
- Urokopproporfiriya ມັນມັກຈະຖືກກວດພົບວ່າເປັນ porphyria ຜິວຫນັງ - ອາການແມ່ນສະແດງອອກເປັນການລະເມີດຂອງເມັດສີແລະການສ້າງຟອງຂະຫນາດນ້ອຍໃນພື້ນທີ່ຂອງມືແລະໃບຫນ້າ. ມັນມັກຈະມີຜົນກະທົບຕໍ່ຊາວລັດເຊຍແລະປະເທດຂອງອະດີດ CIS.
ຖ້າການສັງເຄາະ porphyrins ຖືກລົບກວນຢູ່ໃນກະດູກຫັກ, ປະເພດເຫຼົ່ານີ້ຂອງພະຍາດພັດທະນາ:
- Erythropoietic uroporphyria ປະເພດທີ່ເປັນອັນຕະລາຍທີ່ສຸດອັນຕະລາຍ, ເພາະວ່າມັນບໍ່ຄ່ອຍຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານອາໄສຢູ່ກັບຜູ້ໃຫຍ່. ມັນໄດ້ຖືກສະແດງໂດຍການທໍາລາຍຜິວຫນັງ (ມີການແຜ່ກະຈາຍອັກເສບ ulcerous ທີ່ບໍ່ແມ່ນການປິ່ນປົວ), ແຂ້ວ, ຄວາມອ່ອນໄຫວຕໍ່ການລັງສີແສງຕາເວັນ, ແລະການກ້າວຫນ້າ - ໂດຍການຕິດເຊື້ອຂອງເລືອດ.
- Erythropoietic coproporphyria ອາການຕົ້ນຕໍແມ່ນຄວາມອ່ອນໄຫວທີ່ສຸດກັບ ultraviolet, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ອາການໃຄ່ບວມ, ຄັນແລະ hyperemia ຂອງ epidermis. ຫຼັງຈາກທີ່ໄດ້ຮັບແສງແດດຍາວ, ຍັງມີປະກົດການເປັນ vesicles, ຮາກ hemorrhagic, ແຜໃນຜິວຫນັງແລະຮອຍແຕກ.
- Erythropoietic protoporphyria ຕົວອັກສອນທີ່ແທ້ຈິງໂດຍຄລີນິກດຽວກັນກັບປະເພດພະຍາດກ່ອນຫນ້ານີ້, ມັນຖືກກວດຫາໂດຍວິທີການກວດເລືອດ (ຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງໂປຼໂປໂຟໂຟມເພີ່ມຂຶ້ນໃນເລືອດ).
ການປິ່ນປົວພະຍາດ porphyria
ເຖິງວັນນີ້ບໍ່ມີວິທີການປິ່ນປົວພະຍາດທີ່ມີປະສິດຕິຜົນ. ການປິ່ນປົວແບບປະສົມປະສານທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການນໍາໃຊ້
- ການຫຼຸດລົງຄວາມດັນເລືອດ;
- splenectomy
- plasmapheresis
- ກິນຢາຕ້ານອັກເສບແລະຢາແກ້ປວດ;
- ການປົກປ້ອງຢ່າງຖາວອນຕໍ່ການຮັງສີ ultraviolet;
- ການຕິດຕັ້ງໄລຍະເວລາຂອງ droppers ດ້ວຍການແກ້ໄຂ glucose, ການນໍາໃຊ້ riboxin, adenosine monophosphate, delagila.